线粒体“次品”堆积引发青年型帕金森氏症
时间:2017-12-08

   线粒体“有缺陷”的积累引发了帕金森病的青春

  日本研究人员近日宣布,两种基因在体内发生突变,导致细胞内线粒体缺陷的积累,是青年型帕金森病的病因。

  帕金森病患者会出现手抖等运动障碍,给患者的日常生活带来很大困难。目前日本有近15万名患者,其中大多数是老年患者,但其中约10%是40岁以前发展的所谓年轻帕金森病患者。

  以前的研究表明,如果帕金森病和PINK1这两个基因发生变异,那么帕金森病患者可能会在很早的时候发展为帕金森病。

  东京临床医学研究所和顺天堂大学的研究人员共同研究了这两个基因。他们发现这两个基因合作维持细胞内能量产生的线粒体功能。在正常情况下,PINK1负责选择异常的线粒体,Parkin负责将其清除。但是,如果发生基因突变,导致合作机制的破坏,异常的线粒体就会积聚在神经细胞中。线粒体异常不仅不能产生能量,而且还会产生有害的活性氧,异常线粒体的积聚是对神经细胞的双重打击。因此神经细胞受损甚至死亡,导致发病。 (蓝色建造)